在日常診療的過(guò)程中，我遇到過(guò)很多患者，家族中經(jīng)常有一個(gè)或者兩個(gè)三叉神經(jīng)痛患者，這時(shí)，患者就會(huì)有疑問(wèn)，三叉神經(jīng)痛會(huì)遺傳嗎？今天，安陽(yáng)三叉神經(jīng)醫(yī)院的齊國(guó)章院長(zhǎng)就和您探討一下這個(gè)問(wèn)題。

   三叉神經(jīng)痛會(huì)遺傳嗎？齊國(guó)章院長(zhǎng)指出，對(duì)三叉神經(jīng)疼痛的病因目前沒(méi)有明確的闡述，但是家族遺傳學(xué)說(shuō)對(duì)三叉神經(jīng)痛的病因有過(guò)闡述，同時(shí)也有出現(xiàn)一個(gè)家庭有多人患三叉神經(jīng)痛的病例，因此故認(rèn)為此癥可能與家族遺傳有關(guān)。

　　三叉神經(jīng)痛會(huì)遺傳嗎？除了遺傳問(wèn)題外，有些患者還關(guān)心，三叉神經(jīng)疼痛是否會(huì)傳染，安陽(yáng)三叉神經(jīng)醫(yī)院專家在此指出，三叉神經(jīng)痛不是傳染病。有關(guān)三叉神經(jīng)痛發(fā)病機(jī)制的學(xué)說(shuō)也頗多，尚無(wú)由于與三叉神經(jīng)痛患者密切接觸而傳染上三叉神經(jīng)痛的。當(dāng)然有研究發(fā)現(xiàn)，某些感染，如嗜人類T淋巴細(xì)胞I型(HJLV-1)可誘發(fā)某些疾病，主要系這類本身聽(tīng)含的逆轉(zhuǎn)錄DNA引起患者基因突變所致，當(dāng)然是由于感染這類后引起發(fā)病，但主要還有這類患者的內(nèi)在因素存在。從臨床上看三叉神經(jīng)痛是不會(huì)傳染的。

    那么，三叉神經(jīng)痛究竟是怎么發(fā)病的呢？安陽(yáng)三叉神經(jīng)醫(yī)院的齊國(guó)章院長(zhǎng)再向您介紹一些三叉神經(jīng)痛的發(fā)病機(jī)制，希望對(duì)您有所幫助。

   1. 中樞病因?qū)W說(shuō):

    Trousseau在1853年首次提出TN為癲癇樣神經(jīng)痛,從其發(fā)作特征,用抗癲癇藥控制疼痛有效,以及在疼痛發(fā)作時(shí)可在中腦處記錄到癲癇樣放電等特點(diǎn),均支持三叉神經(jīng)痛是一種感覺(jué)性癲癇的觀點(diǎn)。Gerhard等分別將馬錢子堿注入到大鼠的三叉神經(jīng)脊束核和三叉神經(jīng)節(jié)內(nèi),比較兩者對(duì)疼痛刺激的反應(yīng),前者形成癲癇性損傷,當(dāng)刺激面部時(shí)疼痛反應(yīng)加劇,而后者無(wú)明顯的變化,表明TN的病理機(jī)制為三叉神經(jīng)脊束核內(nèi)的癲癇樣改變，三叉神經(jīng)脊束核的抑制機(jī)能衰退[ 1 ]。有學(xué)者用閘門控制學(xué)說(shuō)（gate control theory of pain）解釋TN的發(fā)病機(jī)制，所有來(lái)自皮膚的傳入沖動(dòng)，一方面抵達(dá)脊髓背角的第一級(jí)中樞傳遞細(xì)胞（first central transmission cell）簡(jiǎn)稱T細(xì)胞，另一方面又與膠質(zhì)細(xì)胞（SG）建立突觸聯(lián)系。膠質(zhì)細(xì)胞作為一種閘門控制機(jī)制，在初級(jí)傳入影響T細(xì)胞之前，起著控制T細(xì)胞傳入的作用。三叉神經(jīng)脊束核的損傷，破壞了膠質(zhì)細(xì)胞，使其對(duì)T細(xì)胞的控制作用減弱，T細(xì)胞的活動(dòng)加強(qiáng)，即破壞了對(duì)傳入疼痛刺激的調(diào)節(jié)作用,失去了對(duì)傳入沖動(dòng)的閘門作用,使傳入沖動(dòng)很快達(dá)到總和而引起疼痛發(fā)作。通常粗纖維傳入沖動(dòng)后，由于其快適應(yīng)特征，很快轉(zhuǎn)入抑制狀態(tài)，使閘門傾向于關(guān)閉；而細(xì)纖維的慢適應(yīng)特點(diǎn)使T細(xì)胞一旦進(jìn)入激活狀態(tài)，興奮即越來(lái)越強(qiáng)，所以由細(xì)纖維傳入的持續(xù)沖動(dòng)可促使閘門開(kāi)放[ 2 ]。Nguyen-JP等對(duì)7例三叉神經(jīng)痛病人進(jìn)行電刺激,發(fā)現(xiàn)刺激運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)可使患者的疼痛緩解40%-100%,無(wú)一人發(fā)生癲癇,說(shuō)明皮質(zhì)對(duì)TN也起著重要的作用[3].。這些均支持三叉神經(jīng)痛的中樞學(xué)說(shuō)，但中樞病因?qū)W說(shuō)難以解釋許多臨床現(xiàn)象,如為何多數(shù)病例只發(fā)生于單側(cè),且多為單支,為何很多腦干病變并無(wú)TN等。

      2. 周圍病因?qū)W說(shuō):

      1934年Dandy首次提出TN是由于該神經(jīng)受壓及小腦上動(dòng)脈使其在進(jìn)入橋腦處扭曲變形所致。他總結(jié)了215例行三叉神經(jīng)感覺(jué)根切斷術(shù)的病例,發(fā)現(xiàn)66例(30.7%)動(dòng)脈壓在神經(jīng)根上,30例(14%)靜脈壓在神經(jīng)根上。其后有許多學(xué)者陸續(xù)提出:很多機(jī)械的壓迫,如腫瘤\\動(dòng)脈瘤或血管畸形的壓迫可促使TN的發(fā)作[ 4 ]。Jannetta從60年代以來(lái)作了大量的研究和報(bào)道,他認(rèn)為TN和半面痙攣是由于相應(yīng)的顱神經(jīng)在根進(jìn)、出部 ( root entry or exit zone,REZ)受到血管搏動(dòng)性壓迫所致，該區(qū)被認(rèn)為是中樞和周圍髓鞘的交接區(qū)，無(wú)雪旺氏細(xì)胞包裹，對(duì)搏動(dòng)性和跨過(guò)性壓迫特別敏感，易產(chǎn)生微血管壓迫。由于大腦隨年齡的增長(zhǎng)而下移使血管與三叉神經(jīng)的REZ區(qū)接觸，產(chǎn)生了微血管的壓迫，動(dòng)脈硬化性動(dòng)脈延長(zhǎng)又可加重壓迫的程度。依此理論,他最先開(kāi)展了微血管減壓術(shù)，將壓迫神經(jīng)的血管從REZ區(qū)移開(kāi)治療三叉神經(jīng)痛,手術(shù)后疼痛可得到緩解。核磁共振血管成象技術(shù)促進(jìn)了TN的血管壓迫病因?qū)W說(shuō)。有研究發(fā)現(xiàn):椎基底動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈的扭曲和不規(guī)則的走行導(dǎo)致了三叉神經(jīng)的壓迫，其中扭曲的椎基底動(dòng)脈可以壓迫三叉神經(jīng)和面神經(jīng)的REZ區(qū)，因此可以引起TN和面肌痙攣的雙重癥狀[ 5 ].。Broggi,-G報(bào)道對(duì)250例TN患者實(shí)施手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)均有血管壓迫神經(jīng)的現(xiàn)象[ 6 ]。大量的臨床病例報(bào)道顯示三叉神經(jīng)的血管減壓術(shù)療效確實(shí)較好，復(fù)發(fā)后再次行微血管減壓術(shù)仍然有效。。Cho,-D-Y等報(bào)道的400例手術(shù)病人中10年內(nèi)復(fù)發(fā)53例（14％），再次手術(shù)后疼痛均緩解[ 7 ]。但也有學(xué)者對(duì)血管壓迫學(xué)說(shuō)提出了異議，TN患者都有自然緩解期數(shù)天至數(shù)年不等，那么在緩解期血管是突然移開(kāi)了嗎？在發(fā)作期血管又壓迫到神經(jīng)上了嗎？血管會(huì)來(lái)回移動(dòng)嗎？在50年代沒(méi)有開(kāi)展血管減壓術(shù)以前，曾經(jīng)有醫(yī)生在手術(shù)中只是用按摩的方法對(duì)著顱骨骨板，向三叉神經(jīng)節(jié)及感覺(jué)根加壓，或甚至根本不觸及神經(jīng)，只是在鄰近三叉神經(jīng)感覺(jué)根附近牽拉組織使神經(jīng)根受極輕微的外傷也能使所有患者的疼痛緩解數(shù)月，這無(wú)法用血管壓迫理論解釋。有假說(shuō)解釋了這一現(xiàn)象：微血管壓迫造成了REZ區(qū)的慢性損傷，在行微血管減壓術(shù)時(shí)，造成了足以干擾神經(jīng)功能的損傷，因此指出血管減壓術(shù)能止痛是因?yàn)樯窠?jīng)根受到了輕微的外傷所致。                                

    1967年 Kerr首先報(bào)道三叉神經(jīng)纖維脫髓鞘病變是TN的主要病理改變和病因。TN發(fā)生于中老年人，多有動(dòng)脈硬化，當(dāng)供養(yǎng)三叉神經(jīng)的動(dòng)脈發(fā)生硬化缺血時(shí)，髓鞘營(yíng)養(yǎng)代謝紊亂，導(dǎo)致神經(jīng)的脫髓鞘變，神經(jīng)纖維間發(fā)生“短路”，異常的沖動(dòng)傳至中樞，而中樞的三叉神經(jīng)脊束核抑制功能減退，使興奮得以在中樞爆發(fā)引起疼痛的發(fā)作。其發(fā)病機(jī)理是有髓神經(jīng)纖維的髓鞘脫失導(dǎo)致非痛覺(jué)纖維Aβ纖維和痛覺(jué)纖維Aδ纖維、C纖維發(fā)生短路，使三叉神經(jīng)脊束核內(nèi)神經(jīng)元處于激惹狀態(tài)，以致正常僅引起觸覺(jué)的傳入沖動(dòng)此時(shí)可致劇痛。另外，當(dāng)髓鞘脫失后，傳入纖維和傳出纖維發(fā)生“短路”，傳出的沖動(dòng)也可轉(zhuǎn)為傳入沖動(dòng)，使脊髓束神經(jīng)核或丘腦異常沖動(dòng)大量集聚，從而引起疼痛的爆發(fā) [ 8 ]。TN患者周圍神經(jīng)的主要病理改變?cè)诖掷w維Aβ纖維的脫髓鞘變，客觀上造成了細(xì)纖維Aδ纖維和C纖維的比例上升，粗纖維對(duì)細(xì)纖維的抑制作用減弱，細(xì)纖維傳入的持續(xù)沖動(dòng)促使閘門的開(kāi)放，引起疼痛的發(fā)作。

    3．免疫因素：

許多中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病變確認(rèn)與免疫因素有關(guān)，而關(guān)于免疫因素與TN的關(guān)系報(bào)道不多。中樞神經(jīng)的脫髓鞘病變，如多發(fā)性硬化癥（MS）和實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎（EAE）等發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是由于神經(jīng)系統(tǒng)的病理性免疫應(yīng)答所致[ 9 ]。TN患者的周圍神經(jīng)脫髓鞘病變是否由于免疫因素引起，葉挺軍等對(duì)行三叉神經(jīng)顱底高位切除術(shù)[ 10  ]的50例TN患者的三叉神經(jīng)標(biāo)本進(jìn)行脫髓鞘染色和免疫組化觀察分析，認(rèn)為巨噬細(xì)胞、肥大細(xì)胞、T細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞對(duì)三叉神經(jīng)脫髓鞘改變有作用，巨噬細(xì)胞能激活神經(jīng)免疫炎性反應(yīng)，促進(jìn)T、B淋巴細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)，擴(kuò)大炎癥的程度和活動(dòng)范圍、使得局部淋巴細(xì)胞增多；巨噬細(xì)胞具有免疫介導(dǎo)的作用，可引導(dǎo)淋巴細(xì)胞無(wú)性繁殖直接攻擊神經(jīng)組織，引起脫髓鞘病變的發(fā)生。肥大細(xì)胞在神經(jīng)組織中使血管通透性增加，加重組織水腫，它具有潛在作用，可長(zhǎng)期吸附于神經(jīng)組織，以吸引炎癥細(xì)胞進(jìn)入病變部位，對(duì)神經(jīng)組織造成慢性損害；肥大細(xì)胞還可參與免疫應(yīng)答反應(yīng)，加重神經(jīng)的損害。T淋巴細(xì)胞有兩大群，即CD4＋和CD8＋，它們的聚集和增多，可引起B淋巴細(xì)胞及一系列細(xì)胞因子參與免疫應(yīng)答，破壞和吞噬“自己”的“軸索”，加速和加重脫髓鞘的發(fā)生和發(fā)展。血管內(nèi)皮細(xì)胞在脫髓鞘病變過(guò)程中既可起激活淋巴細(xì)胞的作用，又能起傳遞作用，它激活淋巴細(xì)胞參與免疫反應(yīng)，是病變發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中的重要因素 [ 11.12 ]。

    4．生化因素：

    近年來(lái)，隨著對(duì)神經(jīng)肽、神經(jīng)遞質(zhì)研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)它們與神經(jīng)痛關(guān)系密切。以往的研究表明：P物質(zhì)（substance P，SP）和谷氨酸（glutamic acid，

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